Enfermedad con cuerpos de Lewy / Lewy Body Disease

El objetivo de esta revisión es poner al día el conocimiento acerca de una patología degenerativa que está considerada como la segunda causa de demencia, luego de la enfermedad de Alzheimer, en los centros que realizan anatomía patológica de modosistemático. Fue subdiagnosticada del punto de vista clínico en todo el mundo, hasta que recientemente se revisaron sus criterios diagnósticos y anatomopatológicos. Es altamenteprobable que en nuestro medio permanezca subdiagnosticada.Este hecho, sumado a su peculiar y grave evolución, justifica su revisión y puesta al día. Se deben considerar, además, las dificultades que los lectores uruguayos tenemos en torno alacceso a las fuentes originales. Se usaron artículos a texto completo y como fuentes complementarias PubMed y Proquest. Se revisaron revistas científicas con textos en inglés, se consideró la importancia del autor oautores en el tema, así como la relevancia de la revista. Los artículos abarcan un período amplio que se extiende desde fines de la década de 1990 hasta el año 2007. Se hace especial hincapié en los consensos más recientes, considerándolos claves para el diagnóstico clínico.

This review aims to update knowledge about a degenerative pathology that is currently regarded as the secondcause of dementia –Alzheimer being first–, at centers where anatomopathology is performed systematically. From the clinical point of view, this disease was underdiagnosedworld-wide, until recently, when its diagnostic and anatomopathologicalcriteria were reviewed. It is highly probable that it is still underdiagnosed in our country. For this reason, and given its peculiar and serious evolution,it is worth reviewing and updating. Likewise, we need to bear in mind the difficulties we, Uruguayan readers,face when it comes to having access to original sources. We used full text articles, PubMed, and Proquestas complementary sources. We reviewed scientific journalsin English, based on the relevance of the authors and the journals on the topic. The articles covered a broadrange of time, from the late 90’s until 2007. We concentrated on the most recent consensus, regarding them askey for the clinical diagnosis of the disease.

O objetivo desta revisão é atualizar o conhecimento sobre uma patología degenerativa que é considerada nos centros que realizam anatomía patológica de modo sistemático,como a causa de demência mais importante depois da doença de Alzheimer. Até recentemente, quando oscritérios diagnósticos e de anatomia patológica foram revisados, esta entidade era clinicamente sub-diagnosticada. É muito provável que no nosso meio isto continue acontecendo.Este fato, associado a sua evolução, grave e peculiar, justifica uma revisão e atualização. Devem-se considerartambém as dificuldades, no nosso meio, de acesso a fontes originais. Neste trabalho foram incluídos artigos a textocompleto e como fontes complementares informação de PubMed e Proquest .Foram revisadas revistas científicas com textos em inglês, considerando a importância do autor ou autoresno tema, bem como a relevância da revista. Os artigos selecionados foram publicados no período compreendidoentre o final da década de 1990 e 2007. Foram especialmente considerados os consensos mais recentes comoinformação fundamental para o diagnóstico clínico.

Las fronteras entre el envejecimiento cognitivo normal y la enfermedad de alzheimer: el concepto de deterioro cognitivo leve / Borders between normal cognitive aging and Alzheimer's disease

Revisamos el concepto de envejecimiento cognitivo, la epidemiología de la enfermedad de Alzheimer (EA), sus factores de riesgo y aquellos de protección que aseguran un envejecimiento exitoso. Concluímos que el anciano normal no tiene deterioro cognitivo significativo. Revisamos el concepto de deterioro cognitivo leve (DCL), sus fundamentos clínicos, la necesidad de su diagnóstico neuropsicológico, sus bases lesionales, sus marcadores imagenológicos y para clínicos, discutiendo con mayor detalle la situación actual en lo referente a métodos imagenológicos. Insistimos en que el DCL es una entidad clínica de relevancia ya que en muchos pacientes e suna etapa preclínica o precoz de EA. Sugerimos la existencia de distintos perfiles neuropsicológicos. Describimos la situación actual del tratamiento así como varias alternativas futuras. Seleccionamos algunas conclusiones generales de interés clínico.

Treinta y tres años de experiencias e investigación con levodopa y asociaciones en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson / 33 years experiencies and investigation on Levodopa and associations in the treatment of Parkinson disease

El uso de este nuevo antiparkinsoniano la levodopa permitió registrar resultados muchas veces espectaculares sobre el cuadro clínico parkinsoniano. La levodopa se prodigaba y las dosis administradas eran muchas veces elevadas con el acuerdo de pacientes, familiares y médicos. En meses o primeros años aparecieron complicaciones del tratamiento crónico y sobre ellos adquirimos experiencia ya que la significación cientifica sobre las mismas, así como sobre su tratamiento eran escasas e insufientes. Sabíamos sí que debíamos reducir las dosis. Iniciamos el estudio en 1969 (recordemos que Cotzias descubrió el efecto antiparkinsoniano de la levodopa por vía oral en 1967) y fuimos sorprendidos por los nuevos cuadros clínicos inducidos por la levodopa, que en algunos casos desglosaba el síndrome: -aparición del síndrome opuesto como es el síndrome coreico con hipotonía y disquinesias coreiformes sustituyendo transitoriamente los signos parkinsonianos con rigidez y aquinesia; -disquinesias diversas; -fluctuaciones motoras asociadas con frecuencia a disquinesias -la repetición en el día de períodos "ON" (marcada mejoría) y "OFF" (severo parkinsonismo) o sea las fluctuaciones mayores o malignas que invalidan al paciente y que son de muy difícil tratamiento; la coexistencia temporal de parkinsonismo (hipodopaminérgico) y disquinesias (hiperdopaminérgicos) ; -la aquinesia paradójica que asocia severa aquinesia y ausencia de rigidez y temblor. Desde el comienzo se estableció una carrera entre las nuevas complicaciones y los esfuerzos de los investigadores y empresas para contrarrestarlas con lo que se lograban nuevos avances por el descubrimiento de nuevos fármacos o nuevas vías de administración. El mayor grupo de pacientes incluyó a 101 parkinsonianos que fueron seguidos durante 10 años, lo que permitió obtener el perfil evolutivo a través del tiempo así como el espectro de las complicaciones en dicho período. El seguimiento de los casos clínicos se hacía con una evaluación cuantitativa periódica en base a escalas clínicas universalmente aceptadas (Webster, UPDRS). A ello se sumó la autoevaluación realizada por el paciente aunando su criterio con el del familiar o familiares en cuanto a sus performances y considerando también a los movimientos anormales. Todos estos datos se inscribían en una gráfica que también incluían el esquema terapéutico. Por último destacamos el enorme valor de la Observación Clínica Continua...

La rehabilitación de los trastornos cognitivos / Cognitive rehabilitation

La rehabilitación cognitiva es el conjunto de procedimientos y técnicas que tienen por objetivo alcanzar los máximos rendimientos intelectuales, la mejor adaptación familiar laboral y social en aquellos sujetos que sufren o sufrieron una injuria cerebral. Se aplica en numerosas enfermedades, donde destacan el daño cerebral traumático, el ataque cerebrovascular (stroke) y las demencias. Su fundamento neurobiológico es la pasticidad sináptica, fenómeno bien conocido y demostrado en experimentación animal, cultivos celulares, y en el ser humano. Basicamente se utilizan estrategias de restauración, compensación y sustitución, de las funciones cognitivas, ya sea en base a modificaciones ambientales, entrenamiento de habilidades compensatorias o reentrenamiento directo de las áreas comprometidas. El paso inicial es un examen comprensivo del perfil cognitivo de afectación de cada paciente. El proceso de rehabilitación se basa en la toma de compromisos mutuos, en base al estado cognitivo y las necesidades actuales y futuras del paciente. Este proceso debe ser individual y perfectamente adaptado al déficit y a cada paciente. El problema central de la rehabilitación es la generalización, o sea trasladar los eventuales logros en las sesiones de rehabilitación a las actividades de la vida diaria. Si bien los estudios controlados son limitados y difíciles de realizar, la evidencia actual apoya el uso de estrategias de rehabilitación cognitiva. Los resultados, desde nuestro punto de vista, son muy significativos especialmente para el paciente y la familia

Encefalitis herpética a propósito de un caso clínico (importancia del diagnóstico y tratamiento precoz) / Herpesvirus encephalitis: report of a case (importance of diagnosis and early treatment)

La encefalitis por herpes virus simple tipo I es una enfermedad grave, que causa una elevada mortalidad y secuelas de importancia en quienes la sobreviven. En contraste, es de las pocas encefalitis que tiene un tratamiento específico (acyclovir) que ha mejorado sustancialmente el pronóstico vital y funcional de estos pacientes. La sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz son fundamentales para revertir el cuadro clínico. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo ha sustituido al estudio de biopsia cerebral en el diagnóstico positivo de la afección. Se presenta un caso clínico de encefalitis herpética, comentándose los pilares diagnósticos del proceso y su evolución característica. Se hace énfasis en la necesidad de tener en cuenta esta enfermedad ante todo cuadro neurológico febril de evolución aguda-subaguda y utilizar la terapéutica antiviral ante la sospecha de encefalitis herpética